血友病A

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妊娠合并血友病A患者足月分娩一例
《国际妇产科学杂志》2025年第2期158-160,共3页陈晓娟 张艳馨 
报告1例妊娠合并血友病A患者足月剖宫产终止妊娠的病例。该患者为凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)基因异常引起的血友病A型,平素表现为磕碰外伤等出血时间较长和间断出现牙龈出血,其母亲和姐姐为血友病基因携带者,患者既往有过一...
关键词:妊娠 血友病A 足月分娩 治疗 病例报告 
不同血友病A患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与FⅧ抑制物阳性的关系
《西部医学》2025年第4期564-569,共6页于冬雯 郑炜 刘登辉 杨瑛 
大连市医学科学研究计划项目(1911006)。
目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6...
关键词:血友病A 临床表型 调节性T细胞 抑制物 限制性立方样条 
血栓弹力图评估艾美赛珠单抗治疗后重型血友病A患儿凝血功能的单中心研究
《中国当代儿科杂志》2025年第3期293-299,共7页彭冬 王缨 周桂池 李倩 罗美珠 罗丽萍 邝雅贤 付笑迎 
广东省高水平医院建设专项基金;深圳市医疗卫生“三名工程”(SZSM202211033)。
目的探讨血栓弹力图(thromboelastography,TEG)在评估重型血友病A(hemophilia A,HA)患儿接受艾美赛珠单抗(emicizumab,EMI)治疗后凝血功能中的应用价值。方法回顾性分析2023年1月—2024年7月于深圳市儿童医院接受EMI治疗的17例重型HA患...
关键词:血友病A 艾美赛珠单抗 血栓弹力图 实验室检测 儿童 
FDA批准辉瑞治疗血友病新药物Hympavzi上市
《首都食品与医药》2025年第3期6-6,共1页 本刊(译) 
近日,美国食品药品管理局批准辉瑞新药Hympavzi上市,用于12岁及以上无凝血因子Ⅷ抑制剂的血友病A患者及无凝血因子IX抑制剂的血友病B患者的治疗,其核心作用是预防或减少该类患者出血症状的发生.
关键词:血友病A 美国食品药品管理局 血友病B 凝血因子Ⅷ 出血症状 凝血因子IX 辉瑞 核心作用 
药代动力学指导下1例重型血友病A合并急性髓系白血病的个体化治疗
《血栓与止血学》2025年第1期20-25,共6页林淑华 李华晖 
重型血友病A合并急性髓系白血病时,治疗方案需兼顾出血风险控制与白血病的治疗,本研究旨在探索药代动力学(pharmacokinetics,PK)指导下的人凝血因子Ⅷ预防治疗方案在此类患者中的应用。通过回顾性分析病例,发现在PK指导下,将FⅧ目标谷...
关键词:血友病A 白血病 药代动力学(PK) 
凝血因子Ⅷ替代治疗在血友病A合并上尿路结石微创手术中的应用
《浙江临床医学》2025年第1期106-108,共3页王金乐 谢炳寿 朱淼勇 夏爱丹 黄瑛 林银凤 朱永林 
温州市基础性科研项目(2020Y0541)。
目的 探讨凝血因子Ⅷ(FⅧ)围术期替代治疗血友病A(HA)合并上尿路结石患者微创手术的安全性和有效性。方法 回顾性分析2015年1月至2023年2月22例HA合并上尿路结石行微创手术患者的临床资料。收集患者临床资料(年龄、性别、体质量)、手术...
关键词:血友病A 凝血因子Ⅷ 上尿路结石 输尿管镜碎石术 经皮肾镜碎石取石术 
艾美赛珠单抗治疗儿童血友病A疗效及安全性分析
《中国小儿血液与肿瘤杂志》2024年第6期402-406,共5页徐慧娟 闫飞宇 仲任 王玲珍 孙立荣 
目的探讨艾美赛珠单抗治疗(EMI)儿童血友病A的疗效及安全性。方法回顾性分析在本中心治疗的18例EMI血友病A患儿资料,同时选取同期10例采用重组凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的抑制物阴性的患儿作对照组,对其疗效及安全性进行分析。结果18例EM...
关键词:血友病A 儿童 艾美赛珠单抗 药物疗效 安全性 
65例重型血友病A患者F8基因变异分析及其分子机制探讨
《临床血液学杂志》2024年第11期784-789,共6页杨嘉 郑嘉伟 卢晓梅 王蕾 付栋彦 赵丽东 王刚 董春霞 康建明 石蕊 郭丽萍 杨林花 
国家自然科学基金(No:81970172);山西省自然科学基金(No:20210302123295)。
目的对65例已确诊的重型血友病A(haemophilia A,HA)患者进行基因变异分析,并探讨其分子发病机制。方法选取确诊为HA的男性患者65例作为研究对象,FⅧ∶C均小于1%。采用IS-PCR进行内含子22倒位及内含子1倒位筛查,对33例HA倒位阴性患者进...
关键词:血友病A Ⅷ因子 F8基因 基因变异 
不同治疗方案对中重型血友病A患儿出血及关节活动能力的影响
《贵州医科大学学报》2024年第11期1651-1657,共7页申开慧 刘叶 王智怡 袁敏 汪希勇 班灵英 金皎 
贵州省卫健委自然科学基金(gzwkj2023-414)。
目的探讨不同治疗方案对中重型血友病A(HA)患儿出血及关节活动能力的治疗效果。方法56例中重型HA患儿据治疗方式不同分为按需治疗组(n=6)、按需转预防组(n=42)及预防治疗组(n=8),治疗并随访2年,收集各组HA患者随访前的一般临床资料[年...
关键词:血友病A 关节 儿童 影响因素分析 关节结构及功能 活动功能 
甲型血友病的F8基因新型缺失突变
《中国优生与遗传杂志》2024年第11期2381-2387,共7页林孟思 孔祥天 朱庆文 崔爱民 王婧 
南通市卫生健康委员会科研课题项目(QA2021047);南通市重点实验室-南通市产前诊断重点实验室(NTSYS202401)。
目的 本研究综合运用长距离PCR和多重PCR技术、高通量测序技术和多重连接依赖性探针扩增技术鉴定一个甲型血友病家庭中的致病基因突变,并为该家庭提供相应的产前咨询意见。方法 使用长距离PCR(LD-PCR)和多重PCR对F8基因内含子22和1倒位...
关键词:血友病A 凝血因子Ⅷ 基因突变 出血障碍 
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