听神经病谱系障碍转基因小鼠模型的研究进展  

作　　者：王莉[1,2] 王秋菊[1] 

机构地区：[1]解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所,北京100853 [2]南开大学医学院,天津300071

出　　处：《中华耳科学杂志》2015年第2期258-261,共4页Chinese Journal of Otology

基　　金：国家重大科学研究计划项目(2014CB943001);国家自然基金重大国际合作项目(81120108009);全军"十二五"重点项目(BWS11J026)联合资助

摘　　要：听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrumdisorder，ANSD堤一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞功能不受影响。听力学表现包括：反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）严重异常甚至缺失，主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emission，EOAE）正常或基本正常，言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。

关 键 词：谱系障碍 听神经病 转基因小鼠模型 诱发性耳声发射 特殊临床表现 听性脑干反应 细胞功能 听功能障碍 

分 类 号：Q429.8[生物学—神经生物学]