听神经病

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听神经病群体中G6PD基因变异分布及其表型特征分析
《中华医学杂志》2025年第14期1107-1110,共4页李丹阳 唐向荣 王洪阳 吴丽书 刘丽华 关静 王秋菊 
国家自然科学基金优秀青年基金(82222016);国家重点研发计划(2023YFC2508400,2023YFC2509800);广西自然科学基金(2024GXNSFAA010195)。
回顾性分析解放军总医院2015年8月至2024年6月行基因检测的298例听神经病(AN)患者资料,12例(12/298,4.0%)携带葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)基因致病变异,其中11例来自广西。12例携带G6PD基因致病变异的AN患者中,11例(男9例,女2例)有G6PD...
关键词：葡糖磷酸脱氢酶缺乏 听神经病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 遗传学特征 临床特征 
OTOF基因突变听神经病的基因治疗临床试验与设计
《听力学及言语疾病杂志》2025年第1期1-7,共7页钟佳珂 蒋罗颖 崔冲 韩双 陈玉鑫 韩磊 王大奇 陈兵 王武庆 李华伟 舒易来 
国家杰出青年科学基金项目(82225014);国家重点研发计划合成生物学重点专项(2020YFA0908201);上海市2021年度“科技创新行动计划”生物医药科技支撑专项(21S11905100);上海市科学技术委员会“科技创新行动计划”细胞与基因治疗专项(23J31900100)。
目前,基因治疗是根治遗传性聋最有希望和最理想的策略之一,也是近年来全球听觉领域研究的重点、难点以及前沿热点。这在一定程度上得益于内耳独特的解剖结构——深埋于颞骨之中,其内充满内、外淋巴液,空间相对封闭,天然的血迷路屏障可...
关键词：遗传性聋 听神经病 基因治疗 临床试验 血迷路屏障 基因缺陷 腺相关病毒 基因编辑 
听觉皮层诱发电位:从基础到临床
《中华耳科学杂志》2024年第5期835-839,共5页聂帅 张娟 
首都医科大学附属北京朝阳医院多学科临床研究创新团队项目(CYDXK202201)。
听觉皮层诱发电位(cortical auditory evoked potential,CAEP)是通过记录听神经通路对声刺激信号的神经反应来评估中枢听觉处理的方法。本文就CAEP的基础研究和临床应用现状进行综述,同时提出目前存在的问题和未来可能的发展方向,以期...
关键词：听觉皮层诱发电位 中枢听觉处理 婴幼儿 听神经病 辅听设备 
耳蜗微音电位及相关听力学检查在鉴别诊断婴幼儿听神经病谱系障碍中的应用分析
《医学前沿》2024年第13期237-239,共3页张静 冯芹 李东梅 赵炎 
目的分析婴幼儿听神经病谱系障碍(ANSD)开展耳蜗微音电位(CM)与相关听力学检查的效果。方法研究对象选为2023年7月至2024年6月就诊的60例(120耳)耳鼻喉科婴幼儿,根据听力受损程度分为听力正常组(n=25例,50耳)、ANSD组(n=2例,4耳)及极重...
关键词：婴幼儿 听神经病谱系障碍 耳蜗微音电位 相关听力学检查 听力受损 
突破听神经病的诊治瓶颈使其未来可治可医
《中华医学信息导报》2024年第11期7-7,共1页
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2024年第5期发表了中国人民解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部耳鼻咽喉内科王秋菊的《如何突破听神经病的诊治瓶颈》一文。听神经病是一种累及听觉微环路功能的听觉障碍性疾病。文章从突破...
关键词：耳鼻咽喉头颈外科 听神经病 障碍性疾病 微环路 医学中心 瓶颈 医学部 听觉 
听神经病患者畸变产物耳声发射在自然病程中的变化研究
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2024年第5期423-431,共9页陈姿伊 王洪阳 兰兰 谢林怡 李进 李丹阳 武凯丽 施韬 王秋菊 
国家重点研发计划(2023YFC2508400,2023YFC2509800,2023YFF1203504);国家自然科学基金优秀青年基金项目(82222016)。
目的:探究听神经病(auditory neuropathy,AN)患者畸变产物耳声发射(DPOAE)的特征,分析影响DPOAE各频率引出率、各耳引出率以及自然病程中首末诊引出率变化的因素。方法:研究对象来自于听神经病临床诊断和干预多中心研究(注册号:ChiCTR21...
关键词：听神经病 畸变产物耳声发射 发病年龄 
听神经病儿童人工耳蜗植入效果评估被引量：1
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2024年第5期432-438,共7页任寸寸 林颖 樊小勤 梁鹏飞 张鑫雨 高泽军 查定军 
国家自然科学基金面上项目(81870732,82171161);陕西省一般项目(2022SF-534);陕西省创新团队(2023-CX-TD-70)。
目的:探讨先天性听神经病(auditory neuropathy,AN)儿童人工耳蜗(cochlear implant,CI)植入术后的听觉言语能力,并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用。方法:研究对象为2002—2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术...
关键词：听神经病 听觉丧失 感音神经性 耳蜗植入术 突变 测听法 言语 
平均纯音听阈正常或轻度听力损失听神经病患者的临床特征研究
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2024年第5期439-446,共8页施韬 王洪阳 李进 谢林怡 熊芬 兰兰 王大勇 王秋菊 
国家重点研发计划(2023YFC2509800,2023YFC2508400,2023YFF1203504);国家自然科学基金优秀青年基金项目(82222016)。
目的:探究纯音测听气导平均听阈(pure-tone average,PTA)正常或轻度听力损失的听神经病(auditory neuropathy,AN)患者的临床特征及其听力变化规律。方法:研究对象来自听神经病临床诊断和干预多中心研究(注册号:ChiCTR2100050125),AN诊...
关键词：听神经病 测听法 纯音 测听法 言语 诱发电位 听觉 脑干 
ACMG变异解读指南更新对听神经病患者OTOF基因变异致病性判定的影响
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2024年第5期455-463,共9页武凯丽 李进 王洪阳 王秋菊 
国家重点研发计划(2023YFC2509800,2023YFC2508400,2023YFF1203504);国家自然科学基金优秀青年基金项目(82222016)。
目的:对比2015年美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics,ACMG)和分子病理学会(Association for Molecular Pathology,AMP)发布的变异解读标准与指南(本文中简称2015 ACMG/AMP指南)与2018年...
关键词：听神经病 基因突变 OTOF基因 致病性 
编辑导读
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2024年第5期463-463,共1页
本期重点号内容是“听神经病”。述评《如何突破听神经病的诊治瓶颈》梳理过去30余年听神经病(AN)在听力学和影像学评估、多层级遗传学检测、基因治疗等方面取得的成绩,提出未来应在精准、精细、个性化、基因编辑效率、腺相关病毒(AAV)...
关键词：听神经病 定位诊断 影像学评估 遗传学检测 基因编辑 基因治疗 靶向干预 临床干预研究 
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