肝脏伴上皮样分化的血管周细胞肿瘤临床病理分析  

作　　者：黄晓华[1,2] 张智弘[1] 范钦和[1] 李世兰[1] 

机构地区：[1]南京医科大学附属第一医院病理科,210029 [2]扬中市人民医院病理科

出　　处：《中华病理学杂志》2015年第8期605-607,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：伴上皮样分化的血管周细胞肿瘤（PEComa），是一组在组织学和免疫组织化学表型上显示血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤，1992年Bonetti等[1]首次提出，2003年WHO将该肿瘤正式定义为血管周上皮样细胞来源的间叶组织肿瘤。该肿瘤包括肾外经典型血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肾和肾外上皮样型AML、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、肺透明细胞“糖”瘤（CCST）、肝镰状韧带／圆韧带透明细胞肌色素性细胞肿瘤（CCMMT），以及发生于腹盆腔、消化道、泌尿生殖道、周围软组织和皮肤等部位的不能完全归入上述这几种特殊类型的非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa-NOS）[2-5]，所有这些肿瘤均表现为不同程度的HMB45、MelanA阳性[6]。发生于肝脏PEComa较罕见。我们收集了32例肝脏PEComa的病理资料，所有患者均行部分肝叶及肿瘤切除术，对所有标本进行组织学形态及免疫组织化学结果分析总结，同时复习文献评价潜在恶性及恶性PEComa的诊断标准。

关 键 词：血管周上皮样细胞肿瘤 血管周细胞 肿瘤临床 病理分析 肝脏 分化 血管平滑肌脂肪瘤 淋巴管平滑肌瘤病 

分 类 号：R735.7[医药卫生—肿瘤]