靶向药物联合化疗治疗原发性心脏血管内皮肉瘤广泛转移1例并文献复习  

作　　者：王洵[1] 吕蕾[1] 汲克强[2] 赵弘卿[1] 

机构地区：[1]南京医科大学附属无锡第二人民医院呼吸科,214002 [2]南京医科大学附属无锡第二人民医院胸外科,214002

出　　处：《疑难病杂志》2015年第9期972-973,共2页Chinese Journal of Difficult and Complicated Cases

基　　金：国家自然科学基金青年科学基金项目(No.81201829);无锡市卫生局科研计划项目(No.ME201202);无锡市科技发展计划项目(No.CSE01N1216);无锡市医管中心项目(No.YGM1112)

摘　　要：患者，男，41岁，因咳嗽、胸闷伴痰血1月余于2012年5月3日入院。入院查体：患者体温、血压未见异常；心界扩大，心音略低。胸部CT：（1）右心房内占位；（2）心包及左侧胸腔积液伴左下肺部分不张；（3）右上肺大泡伴双肺斑点片状模糊影（图1A）。心脏超声提示：（1）心包积液；（2）右房内占位性病变（大小约28 mm×37 mm，其游离缘可见多条飘带样回声随血液摆动，其中最长者约30 mm，舒张期可达三尖瓣口）。腹部B型超声、头颅CT均未见明显病变，拟诊为“心房占位（恶性肿瘤可能）”。患者胸部CT提示有双肺有斑点片状模糊影，考虑为转移病灶，因患者右心房肿物随时有脱落导致猝死可能，故行右心房肿瘤切除术，因双肺已有广泛转移灶，仅行肿瘤姑息切除术未行淋巴结清扫。术后病理：（右心房）恶性肿瘤，结合肿瘤细胞免疫标记：Vimentin（＋）、 CD34（＋）、CD31（＋）、Bcl-2（小灶性＋）、Ki67（50％，＋），病理诊断：（右心房）血管内皮肉瘤。患者术后虽然胸闷症状改善，但始终持续咯血，量约100～200 ml／d，逐渐加剧，予垂体后叶素及卡络磺钠、立止血等对症止血，治疗效果欠佳。术后4周复查胸部CT提示：双肺片状模糊影较前明显增多，进展迅速。复查心脏超声提示：右心房内肿瘤复发，占位体积约为14 mm ×17 mm，经与患者充分沟通后在止血治疗同时启用IAP化疗＋重组人血管内皮抑素（ Endostar ）靶向治疗（异环磷酰胺1．2 g／m2，每天1次，连用4 d，阿霉素50mg／m2、卡铂AUC＝5，第1天，Endostar 7．5 mg／m2，每天1次，连用14 d靶向治疗），治疗后第2天患者咯血渐止，仅为少量痰血，第7天痰血完全消失，停用止血药物。患者连续应用2个疗程IAP联合Endostar治疗后，未再出现咳嗽及痰血，再次复查胸部CT：双肺病灶吸收明显。第3�

关 键 词：心脏血管内皮肉瘤 化疗 重组人血管内皮抑素 分子靶向治疗 

分 类 号：R732.1[医药卫生—肿瘤]