X-连锁淋巴增殖综合征基因相关的成人原发性噬血细胞综合征一例  

作　　者：陈建行[1] 张嘉[1] 王旖旎[1] 裴瑞君 王昭[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科,100050

出　　处：《中华内科杂志》2015年第10期877-878,共2页Chinese Journal of Internal Medicine

基　　金：国家自然科学基金（81270653）;北京市自然科学基金（7132087）

摘　　要：患者男,32岁.2013年8月＂无明显诱因出现间断发热,伴黄疸、乏力＂,体温最高达38.8℃,就诊于当地医院.血常规：WBC（11.27～13.81）×109/L,中性粒细胞（2.66～3.16）×109/L,淋巴细胞（7.22～9.65）×109/L,Hb 115 ～ 126 g/L,PLT（29 ～ 86）×109/L;纤维蛋白1.54 g/L;铁蛋白5 851 μg/L;胸腹部CT示：双肺炎症,考虑为感染性发热,不除外病毒感染.予头孢类抗生素联合更昔洛韦抗病毒、保肝等对症治疗,但效果差,体温未得到控制,发热渐不规律,逐渐出现干咳,少量白色黏痰,乏力纳差进行性加重.2013年9月于我院病理科会诊：（左侧颈部）淋巴结淋巴组织反应性增生,可能与病毒感染有关,建议查EBER（EB病毒编码的小RNA）。

关 键 词：噬血细胞综合征 淋巴增殖 X-连锁 原发性 淋巴组织反应性增生 成人 基因 头孢类抗生素 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]