Alport综合征病理分析及文献复习  

作　　者：孙宇[1] 何苗[1] 范桂莲[1] 李慧峰[1] 许凯[1] 卢红明[1] 

机构地区：[1]大庆油田总医院,黑龙江大庆163001

出　　处：《中国伤残医学》2015年第21期28-29,共2页Chinese Journal of Trauma and Disability Medicine

摘　　要：目的：复习总结电镜下Alport综合征的表现,加强对Alport综合征的认识. 方法：搜集2005～2010年我科的32例Alport综合征的病史及病理（包括光镜、免疫组化及电镜）. 汇总各项结果并进行分析讨论. 结果：患者以浮肿,肉眼血尿为首发症状而就诊,平均年龄12. 6岁. 5例有阳性家族史,4例患者曾做过肾穿刺活检, 6例有治疗史. 光镜及免疫组化无特异性表现,电镜下肾小球基底膜出现特征性的厚薄不均,分层撕裂及颗粒状致密物沉积. 肾小管、Bowman＇ s囊壁及小动脉壁也可见分层撕裂,致密物沉积. 结论：AS在电镜下有特异性表现,在诊断过程中具有重要诊断价值.

关 键 词：遗传性肾病 Ⅳ型胶原 基膜 

分 类 号：R692[医药卫生—泌尿科学]