儿童异位促皮质素综合征追踪发现支气管肺不典型类癌1例  

作　　者：姚辉[1] 丰利芳[1] 杨禄红[1] 黄小力[1] 李瑞珍[1] 秦原[1] 陈晓红[1] 

机构地区：[1]武汉市儿童医院内分泌遗传代谢科,430016

出　　处：《中华实用儿科临床杂志》2015年第20期1591-1593,共3页Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics

摘　　要：库欣综合征（CS）是肾上腺产生皮质醇过多（内源性）或持续摄入糖皮质激素（外源性）引起的临床症候群［1-2］。内源性 CS 包括3种不同的病理来源：垂体、肾上腺和异位性。CS 中约15％为异位 CS（ ECS）［3-4］，由垂体外恶性肿瘤自发分泌促皮质素（ACTH）引起。皮质醇增多症在儿科少见，异位 ACTH 综合征（EAS）就更少见。手术切除是 EAS 的根本治疗方法，但寻找肿瘤的过程有时十分困难。现将1例皮质醇增多症患儿诊断 EAS，临床表现严重，全身反复影像学检查寻找异位肿瘤病灶无结果，为缓解临床症状，进行腹腔镜手术切除双侧肾上腺，追踪3年基本恢复正常生活，现将肿瘤的诊疗经过进行分析，以提高对该病的认识。

关 键 词：库欣综合征 促皮质素 肺不典型类癌 追踪 支气管 皮质醇增多症 儿童 恶性肿瘤 

分 类 号：R734[医药卫生—肿瘤]