脾切除、贲门周围血管离断术治疗成人尼曼-匹克病合并上消化道大出血一例  

作　　者：范志勇[1] 孙中杰[1] 胡海田[1] 刘青光[2] 于咏田 

机构地区：[1]陕西省人民医院肝胆外科,710068 [2]西安交通大学第一附属医院肝胆外科

出　　处：《中华肝胆外科杂志》2015年第11期750-750,760,共2页Chinese Journal of Hepatobiliary Surgery

摘　　要：尼曼一匹克病（Niemann—Piek disease）是一种常染色体隐性遗传病，为体内酸性神经鞘磷脂酶缺乏、神经鞘磷脂代谢障碍引起的全身性疾病。该病肝、脾受累最为常见，可引起肝硬化、脾功能亢进等症状。2014年，我院收治1例成人尼曼匹克病合并上消化道大出血患者，施行脾切除、贲门周围血管离断术。现报告如下。

关 键 词：贲门周围血管离断术 上消化道大出血 尼曼-匹克病 脾切除 成人 常染色体隐性遗传病 神经鞘磷脂 治疗 

分 类 号：R657.34[医药卫生—外科学]