遗传性甲状腺髓样癌的临床特点及处理  

作　　者：张溪微[1] 张彬[1] 

机构地区：[1]北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院头颈外科,100021

出　　处：《国际耳鼻咽喉头颈外科杂志》2015年第6期357-361,共5页International Journal of Otolaryngology-Head and Neck Surgery

摘　　要：遗传性甲状腺髓样癌（hereditarymedullarythyroidcancer，HMTC）约占甲状腺髓样癌的25％，是2型多发内分泌肿瘤综合征的一种临床表现。其发病与10号染色体RET原癌基因缺陷相关，表现为常染色体显性遗传病。HMTC典型临床特征为早期发病，多灶癌变，特异性RET基因型与表现型相关。对HMTC家系患者及亲属进行RET基因筛查对预测患者病情、携带者疾病的早诊早治有重要意义。HMTC最重要的治疗方法为手术，对携带有突变RET基因的患儿，建议根据危险度分级行预防性手术治疗。本文主要对遗传型甲状腺髓样癌，即2型多发内分泌肿瘤相关的甲状腺髓样癌的I临床特点及其处理做一综述。

关 键 词：神经内分泌瘤(Neuroendocrine Tumors) 甲状腺肿瘤(Thyroid Neoplasms) 癌 髓样(Carcinoma Medullary) 

分 类 号：R736.1[医药卫生—肿瘤]