原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床及病理分析  

作　　者：付晓红[1] 黄河[1] 汪波[2] 林桐榆[1] 

机构地区：[1]中山大学肿瘤防治中心华南肿瘤学国家重点实验室肿瘤医学协同创新中心内科,广州510060 [2]中山大学附属第一医院东院肿瘤科,广州510700

出　　处：《广东医学》2016年第2期250-254,共5页Guangdong Medical Journal

基　　金：广东省科技计划项目(编号:2013B021800302)

摘　　要：目的探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)的临床及病理特征、治疗方法和预后。方法回顾性分析30例PC-ALCL患者的临床及病理资料。结果 30例PC-ALCL患者中位发病年龄35岁。初诊时皮肤病变18例为孤立性病灶,3例为区域性病灶,9例为广泛病灶。镜下见多形的、间变的或免疫母细胞弥漫浸润皮肤真皮层和皮下组织。免疫表型上所有患者表达CD30,常表达CD3、UCHL1、CD4、CD43和细胞毒性蛋白。96.6%(28/29)ALK阴性,所有患者>50%肿瘤细胞表达Ki-67。11例孤立性病灶者接受手术为主的一线治疗,8例孤立性或区域性病灶者接受放疗为主的一线治疗,2例孤立性病灶者接受单纯化疗,9例广泛病变者接受化疗作为一线治疗。中位随访时间32个月,共16例发生复发或进展,全组患者5年无事件生存率和5年总生存率分别为36.4%和89.9%。结论 PC-ALCL诊断需要结合临床表现、组织学和免疫组化特征。孤立或区域皮肤病变的PC-ALCL推荐手术或放疗。PC-ALCL皮肤复发很常见,但进展惰性,预后很好。

关 键 词：间变大细胞淋巴瘤 皮肤淋巴瘤 手术 放疗 化疗 

分 类 号：R733.4[医药卫生—肿瘤]