肌萎缩侧索硬化症与额颞叶痴呆  

作　　者：陈林云[1] 刘峰[2] 简雯[1] 涂怀军[1] 王春芝[3] 

机构地区：[1]南昌大学第二附属医院神经内科,330006 [2]河北医科大学解剖教研室,石家庄市050000 [3]南昌大学第二附属医院神经内科神经电生理室,330006

出　　处：《实用医学杂志》2016年第3期495-497,共3页The Journal of Practical Medicine

摘　　要：肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）一直被认为是单纯运动系统疾病，但在部分患者中却与认知功能损害有关，后者可从轻度异常到额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD），这与额颞叶功能障碍有关。1892年MARIE首先描述了ALS患者情绪不稳定。20世纪早期就有报道称ALS患者存在认知功能的变化，包括易怒、妄想和幻觉。随着运动神经元病相关痴呆的报道越来越多，发现ALS患者的痴呆属于FTD。本文将从ALS患者额颞叶功能障碍的形成过程、发病率、认知功能评估及遗传和病理等方面来阐述。

关 键 词：肌萎缩侧索硬化症 额颞叶痴呆 认知功能损害 运动系统疾病 运动神经元病 功能障碍 情绪不稳定 MARIE 

分 类 号：R744.8[医药卫生—神经病学与精神病学] R749.1[医药卫生—临床医学]