先天性巨结肠病理诊断规范  

作　　者：张文[1] 武海燕[2] 李惠 安会波[4] 赵文英[5] 杨文萍[6] 陈广生[7] 陶菁[8] 陈卫坚[9] 任玉波 安铮 伏利兵[12] 何乐健[12] 

机构地区：[1]武汉市妇女儿童医疗保健中心,430016 [2]南京市儿童医院 [3]贵阳市儿童医院 [4]河北省儿童医院 [5]山西省儿童医院 [6]江西省儿童医院 [7]西安市儿童医院 [8]郑州市儿童医院 [9]湖南省儿童医院 [10]山东省聊城市儿童医院 [11]青海省妇女儿童医院 [12]北京儿童医院

出　　处：《中华病理学杂志》2016年第3期149-152,共4页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：先天性巨结肠[aganglioniccongenitalmegacolon：Himchsprung’s disease（HD）]是由于先天性肠神经节细胞缺乏（congenitalintestinalaganglionosis）或无神经节细胞引起的，是一种发育异常性疾病，1904年由Hirschsprung报道并命名。HD是儿童常见的消化系统先天性畸形，发病率为新生儿的1／5000：临床主要表现为新生儿排便延迟或婴幼儿及儿童严重便秘等，病理改变以结肠远端神经节细胞完全缺如为特征。

关 键 词：先天性巨结肠 病理诊断 HIRSCHSPRUNG 无神经节细胞 肠神经节细胞 先天性畸形 消化系统 排便延迟 

分 类 号：R725.7[医药卫生—儿科] R722.1[医药卫生—临床医学]