自身炎症性骨病  

作　　者：余可谊[1] 沈敏[2] 

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科,100730 [2]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室,100730

出　　处：《中华医学杂志》2016年第15期1230-1232,共3页National Medical Journal of China

基　　金：国家自然科学基金（81501405）;北京协和医学院协和青年基金（中央高校基本科研业务费专项资金资助）（3332015092）

摘　　要：自身炎症性骨病（autoinflammatory bone diseases）是自身炎症性疾病中一个新的分支,由于固有免疫异常导致骨骼中免疫细胞浸润,继之出现破骨细胞分化和活化,最终引起骨骼无菌性炎症,常可伴皮肤和肠道炎症[1],病原学培养和组织病理学缺乏任何病原学证据[2-4].该组疾病包括单基因和多基因疾病,前者包括：化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮（PAPA）综合征,Majeed综合征,白细胞介素（IL）-1受体拮抗剂缺乏症（DIRA）;后者包括：慢性无菌性骨髓炎（CNO）/慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）,滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎（SAPHO）综合征[5-7].

关 键 词：炎症性疾病 骨病 无菌性炎症 免疫细胞浸润 破骨细胞分化 坏疽性脓皮病 无菌性关节炎 多基因疾病 

分 类 号：R68[医药卫生—骨科学]