细胞骨架蛋白在原发性心肌病发病机制中的研究进展  

作　　者：陈剑[1] 郭晓纲[1] 

机构地区：[1]浙江大学医学院附属第一医院心内科,杭州310003

出　　处：《中华心血管病杂志》2016年第9期821-824,共4页Chinese Journal of Cardiology

基　　金：国家自然科学基金（81470370）;第二期（2015年度）浙江省医坛新秀培养对象项目

摘　　要：2006年美国心脏协会（American Heart Association,AHA）将心肌病定义为由各种病因引起的一组非均质的包括心脏机械和电活动异常的心肌病变.原发性心肌病包括肥厚型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、左心室致密化不全和部分扩张型心肌病等.原发性心肌病的发病机制尚未完全阐明,但是随着分子生物化学和分子遗传学研究的深入,越来越多的证据显示细胞骨架蛋白在其中发挥着非常重要的作用.近年研究发现原发性心肌病人群中存在许多相关性高的骨架蛋白基因突变,如与扩张型心肌病相关的结蛋白基因、β-肌球蛋白重链基因和肌联蛋白基因,以及与肥厚型心肌病相关的α-心肌肌动蛋白基因、心肌肌钙蛋白Ⅰ基因和β-肌球蛋白重链基因等.本文着重对于细胞骨架蛋白与原发性心肌病发病机制关系的研究进展作一综述.

关 键 词：原发性心肌病 细胞骨架蛋白 发病机制 致心律失常性右心室心肌病 肌球蛋白重链基因 心肌肌钙蛋白Ⅰ 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 

分 类 号：R542.2[医药卫生—心血管疾病]