致心律失常性右心室心肌病

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PKP2基因变异相关的致心律失常性右心室心肌病双心室累及1例
《中华心血管病杂志》2025年第2期183-186,共4页黄铭江 韩瑞娟 彭俊 曾宪钦 
深圳市龙岗区医学重点学科建设项目。
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现,其病理特征包括心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代,右心室扩大、室壁变薄,以及形成室壁瘤,亦可累及左心室。ARVC的致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突...
关键词：心律失常性右心室发育不良 桥粒斑菲素蛋白2基因 诊断 治疗 
心脏磁共振追踪技术在直背综合征及致心律失常性右心室心肌病中的应用
《心肺血管病杂志》2025年第1期76-82,共7页谢欢 唐星 黄松涛 王辉 
北京市医院管理中心“青苗”计划专项经费(QML20230610);广安市人民医院高质量发展基金项目(21FZ011)。
目的:应用心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)及其特征追踪技术(feature-tracking cardiac magnetic resonance,FT-CMR)评价直背综合征(straight back syndrome,SBS)及致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricu...
关键词：直背综合征 致心律失常性右心室心肌病 特征追踪技术 磁共振成像 心肌应变 右心室 
DSG2基因p.Phe531Cys纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病家系的临床表型和遗传学分析
《中国心血管杂志》2024年第4期332-337,共6页徐文静 程维礼 方旭 张莱 张郁青 陶琴 
南京市卫生科技发展专项资金项目(YKK20195);中国药科大学多靶标天然药物全国重点实验室开放研究基金(SKLNMKF202307)。
目的对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析。方法临床观察性研究。收集2022年7月于南京医科大学附属江宁医院心血管内...
关键词：致心律失常性右心室心肌病 桥粒芯糖蛋白2基因 纯合突变 蛋白质结构 
致心律失常性右心室心肌病患者妊娠的安全性与管理
《中华心血管病杂志》2024年第8期954-959,共6页马梦怀 吴灵敏 
云南省心血管系统疾病临床医学研究中心-重大心血管疾病诊治新技术研发项目(202102AA310002);云南省科技厅-昆明医科大学应用基础研究联合专项项目(202301AY070001-042);国家自然科学基金面上项目(82070353)。
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是以恶性室性心律失常和心力衰竭为主要表现的遗传相关性心肌病, 是青壮年猝死的重要原因。妊娠期女性在生理和药代动力学方面均有显著变化, 目前尚不明确女性ARVC患者及发病高危人群(如有家族史或仅携...
关键词：妊娠 致心律失常性右心室心肌病 心脏性猝死 心力衰竭 妊娠管理 
致心律失常性右心室心肌病患者心电图2例
《心电与循环》2024年第2期174-176,共3页倪红林 黄玥 刘岚 沈静秋 
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以右心室纤维脂肪浸润为特征的遗传性心肌病,可导致心源性猝死和心力衰竭。本文报道嘉兴市第一医院2019年10月至2022年5月收治的2例ARVC患者的临床资料,结合最新研究成果,对ARVC心电图线索包含的...
关键词：致心律失常性右心室心肌病 除极复极 室壁瘤 左心室受累 
2例罕见的DSC2隐性遗传性致心律失常性心肌病患者的临床表型及基因型分析
《中华心力衰竭和心肌病杂志（中英文）》2024年第1期56-61,共6页房晓楠 胡宁治 张琳 周志明 廖中凯 刘盛 马懿 黄洁 杨斌 
致心律失常性心肌病(ACM)是一种以心肌细胞凋亡且被纤维或脂肪替代为主要特征的心肌病,多累及右心室(即致心律失常性右心室心肌病,ARVC),也可以累及左心室或双心室,主要表现为常染色体显性遗传,也存在罕见的常染色体隐性遗传方式。目前...
关键词：致心律失常性心肌病 致心律失常性右心室心肌病 常染色体隐性遗传 DSC2基因 
仅累及右心室心外膜的致心律失常性右心室心肌病合并室性心动过速的电生理机制研究被引量：2
《中华心律失常学杂志》2023年第3期225-228,229-231,共7页李梦梦 杨扬 龙德勇 蒋晨曦 汤日波 桑才华 王伟 赵欣 郭雪原 李松南 李昌义 宁曼 贾长琪 冯莉 朱慧 刘佟 江岳鑫 温丹 董建增 马长生 
国家自然科学基金(82151306, 82070339)。
目的探讨仅累及右心室心外膜的致心律失常性右心室心肌病(ARVC)合并室性心动过速(室速)的腔内电生理机制。方法本文为回顾性研究。连续性筛选2017年1月至2021年12月在北京安贞医院心律失常中心接受导管消融的ARVC相关室速患者,纳入病变...
关键词：导管消融术 致心律失常性右心室心肌病 室性心动过速 心外膜 
多模态超声心动图诊断致心律失常性右心室心肌病1例
《中国医学影像技术》2022年第9期1437-1438,共2页聂健 李光源 刘喜慧 马春燕 
国家自然科学基金(81871373)。
患者男,39岁,阵发性心悸7个月,加重伴全身无力,腹痛、恶心、呕吐1周;5年前偶发心悸,稍作休息可自行消失,未接受干预入院。本次入院后心电图显示室性心动过速、完全性右束支阻滞和T波倒置。超声心动图:标准心尖和胸骨旁四腔心切面见右心...
关键词：致心律失常性右心室发育不良 超声心动描记术 多模态显像 
Hoffmayer心电图积分法鉴别右室特发性与ARVC的室早或室速被引量：2
《河北医学》2022年第8期1321-1325,共5页侯艳杰 许宏伟 罗东雷 刘蕾 陈汉杰 李露 张佳宁 何磊 
河北省承德市科学技术研究与发展计划,(编号:201704B003)。
目的:探讨Hoffmayer心电图积分法早期鉴别起源于右室流出道的室早或室速属于特发性还是致心律失常性右心室心肌病(ARVC)所伴发。方法:收集2017年11月至2020年12月就诊于承德市中心医院40例患者。其中30例室性早搏或者室性心动过速是特...
关键词：Hoffmayer心电图积分方法 致心律失常性右心室心肌病 特发性室性早搏 室性心动过速 右室流出道 
浅析致心律失常性右心室心肌病的研究进展
《中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生》2022年第7期265-267,共3页黄贤军 
致心律失常性右心室心肌病,又被称之为心律失常右心室发育不良,属于一种常染色体遗传性心肌病,主要是因心肌逐渐被纤维或是纤维脂肪组织取代所引起的,造成右心室壁变薄,心室腔扩大,从而表现出以心律失常为主的症状。且该疾病常表现为家...
关键词：致心律失常性右心室心肌病 研究进展 临床 
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