5岁以上神经母细胞瘤3或4期患儿临床疗效及预后分析  

Clinical characteristics and prognosis of children aged five or above with stage 3/4 neuroblastoma

作　　者：张谊[1] 张伟令[1] 黄东生[1] 韩涛[1] 支天[1] 李静[1] 易优[1] 文圆[1] 李凡[1] 梅妍妍[1] 杜燕燕[1] Zhang Yi Zhang Weiling Huang Dongsheng Han Tao Zhi Tian Li Jing Yi You Wen Yuan Li Fan Mei Yanyan Du Yanyan(Department of Pediatrics, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University, Beijing 100176, China)

机构地区：[1]首都医科大学附属北京同仁医院儿科,北京100176

出　　处：《中华全科医师杂志》2017年第1期49-53,共5页Chinese Journal of General Practitioners

基　　金：北京市215医学高层次人才培养项目（2016-3-018）

摘　　要：目的：了解5岁以上神经母细胞瘤3、4期患儿的临床特点及疗效、预后。方法对2007年3月至2015年6月北京同仁医院儿科收治的180例神经母细胞瘤患儿中经病理学诊断确诊的初发年龄≥5岁、分期均为3、4期的病例54例的临床资料进行总结并随访，分析其发病特点及临床疗效、生存及复发情况等。结果54例患儿中，男36例，女18例，男∶女为2∶1，年龄5岁至15岁6个月，中位年龄6.04岁。原发部位分布为腹膜后41例（75.9％），纵隔10例（18.5％），椎管病灶、盆腔占位5.6％（3／54）。54例患儿中位治疗9个周期后，完全缓解34例（63％），部分缓解13例（24.1％），进展5例（9.3％），因化疗中多脏器衰竭直接死亡2例（3.7％）。至2016年1月中位随访时间30个月（8～99个月），54例患儿死亡24例，存活率30例（55.6％）；30例存活患儿中无事件存活23例（76.7％），肿瘤部分缓解6例（20.0％），进展1例（3.3％）。首次治疗后不同疗效间的预后差异具有统计学意义（χ2＝46.296，P＝0.0001）。54例患儿在随访中复发38例（70.4％），复发与否的生存差异有统计学意义（χ2＝8.963，P＝0.003）。3期病例总生存率为4／5，且均为无事件生存；4期49例患儿总生存率46.9％（26／49）。20例4期患儿进行了自体外周血造血干细胞移植治疗，死亡13例，存活7例，平均生存时间（73.55±8.89）个月；非移植的29例4期患儿死亡11例，存活18例，平均生存时间（40.19±5.52）个月；移植与非移植患儿整体生存率差异无统计学意义（ P＝0.057）。结论5岁以上神经母细胞瘤病例多以晚期病例为主，易复发、治疗周期长，但经规范治疗仍可取得较好的疗效。应增强患儿家庭治疗的信心，同时应积极探讨其早期发现、早期诊断的方法。Objective To study the clinical characteristics and prognosis of children aged 5 or above with stage 3/4 neuroblastoma （ NB）.Method Among 180 children with NB admitted from March 2007 to June 2015, 54 were aged 5 or above with stage 3 or 4.The clinical characteristics , therapeutic efficacy and prognosis of above 54 cases were analyzed.Results There were 36 boys and 18 girls with a male to female ratio of 2∶1.The most common of primary site was retroperitoneum （41/54, 75.5%）, followed by mediastinum （10/54,18.5%）, spine and pelvic cavity （3/545,6%）.After treated by average 9 cycles of chemotherapy , 34 cases （ 63%） achieved complete remission （ CR ） , 13 （ 24.1%） achieved partial remission （PR）, 5 （9.3%） presented disease progression （DP）, and 2 died （3.7%）.Patients were followed up for median 30 months （ 8 -99 months ） , 24 cases died and 30 survived with a overall survival （OS） rate of 55.6%.In 30 survival cases, there were 23 cases （76.7%） of event-free survival （EFS） ,and 6 cases （20.0%） of PR and 1 case （3.3%） of DP.There were significant differences in prognosis among patients with different responses to first therapy （χ2 =8.963, P =0.003 ）.Among 20 children with stage 4 NB treated by autologous peripheral blood stem cell transplantation （ APBSCT ） , 13 cases died and 7 survived with an average survival time of （73.55 ±8.89）months.Among 29 cases without APBSCT, 11 cases died and 18 survived with an average survival time of（40.19 ±5.52）months.There was＆amp;nbsp;no significant difference in survival between APBSCT and no-APBSCT.Conclusion Children aged 5 or above with NB tend to have advanced stage , relapse and long treatment cycle , but the survival still can be improved with the appropriate treatment .

关 键 词：神经母细胞瘤 儿童 治疗结果 预后 

分 类 号：R739.41[医药卫生—肿瘤]