原发性肺动脉肉瘤1例  

作　　者：贾雪丽[1] 张伟静[2] 梅志宏[1] 张道明[1] 闫文星[1] 

机构地区：[1]吉林大学第二医院放疗科,长春,130000 [2]吉林大学第二医院超声科,长春130000

出　　处：《国际肿瘤学杂志》2017年第1期80-80,共1页Journal of International Oncology

摘　　要：患者女，43岁，2014年2月劳累后出现胸闷、气促，伴有胸痛，症状间断发作，未在意，后上述症状逐渐加重，2015年4月就诊于吉林大学第二医院。既往无双下肢肿胀疼痛史，无抽烟、酗酒及特殊家族遗传病史。查体：口唇无发绀，双肺未闻及干湿音及胸膜摩擦音，心律齐，胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音。实验室检查：在吸气氧浓度为21％的条件下，动脉血气 pH 7．44，氧分压72．6 mm Hg （1 mm Hg＝0．133 Kpa），二氧化碳分压36．6 mm Hg，D-二聚体1．51μg／ml。腹部及双下肢血管超声未见异常。CT肺动脉造影：肺动脉干、左右肺动脉、双肺上叶及左肺下叶肺动脉可见充盈缺损的软组织密度影。初步诊断：肺动脉栓塞，心功能Ⅲ级。给予低分子肝素钙0．41 ml，每日2次皮下注射抗凝剂，9d后症状无明显改善。全身麻醉低温体外循环下行肺动脉取栓术，术中见肺动脉开口处及左右肺动脉内均充满大量栓塞物，部分清除栓塞物及部分剥脱肺动脉内膜。术后病理：肺动脉栓子低分化肉瘤，大部分细胞呈梭形，部分呈上皮样及多形性，有多量坏死，考虑为原发性肺动脉肉瘤（primary pulmo-nary artery sarcoma，PPAS）。免疫组织化学染色结果：细胞角蛋白（－）、Desmin蛋白（－）、重型钙调蛋白（－）、Ki-67阳性率30％、雌激素受体（－）、孕激素受体（－）、黑色素瘤相关抗原（弱阳性）、CD34（－）、CD117（－）、S-110（弱阳性）。术后8个月患者再次出现胸闷及少量胸腔积液，连续3次送检胸腔积液未查到恶性细胞，接受31次适形放疗，总剂量58．2 Gy，放疗后患者胸闷症状轻度缓解。2016年1月患者左下腹出现皮下肿物，质硬、活动度欠佳，拒绝活检取病理，考虑为肿瘤转移所致。2016年3月14日于家中病亡。

关 键 词：肺动脉肉瘤 原发性 吉林大学第二医院 Desmin蛋白 黑色素瘤相关抗原 少量胸腔积液 肺动脉栓塞 CT肺动脉造影 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]