肾上腺外混合性副神经节瘤7例临床病理观察  

作　　者：李微[1] 付尧[1] 郑重[1] 吴鸿雁[1] 陈骏[1] 

机构地区：[1]南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京210008

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2017年第3期307-309,共3页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

基　　金：国家青年科学基金(81502170);中央高校基本科研业务费专项资金(021414380101)

摘　　要：目的探讨混合性副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学改变及其预后的关系。方法收集7例混合性PGL,采用免疫组化En Vision两步法检测相关免疫组化标志物。结果 7例混合性PGL均与节细胞神经瘤混合,患者年龄21~74岁,平均51岁,男女比为2∶5,肿瘤发生于腹膜后、消化道、头颈等部位。CT均示占位性病变,肿瘤边缘清晰,密度不均,可有坏死、出血及囊性变,动脉期呈轻~中度强化,静脉期强化减弱。镜下肿瘤由两种肿瘤细胞构成,一种呈嗜铬细胞分化,细胞排列成不规则巢、团状或腺泡状,以小巢、团状为主,间质血管丰富。细胞大小一致,体积较大,呈多边形,核圆形或卵圆形,可见小核仁,染色质细颗粒状,胞质丰富,粉染,颗粒状,核分裂少见。另一种为束状及编织状排列的施万细胞背景下,散在或聚集分布的神经节细胞,细胞体积大,胞质丰富,核仁清楚,散在分布或排列成群,并可见神经纤维。免疫表型:PGL成分中Syn、CgA均呈弥漫强阳性,而在节细胞神经瘤成分中则显示弱阳性或灶阳性;施万细胞和间质细胞S-100均呈阳性;部分PGL中SDH-B呈灶阳性,部分不表达或弱表达SDH-B;7例Ki-67增殖指数均小于1%。结论混合性PGL临床非常罕见,其发病部位多位于腹膜后,女性多见,影像学CT示动脉期呈轻~中度强化,静脉期强化减弱,肿瘤密度不均,可有坏死、出血及囊性变。SDH-B表达缺失,提示患者预后不良。

关 键 词：混合性副神经节瘤 SDH-B 预后 

分 类 号：R737.11[医药卫生—肿瘤]