泌尿系统外周原始神经外胚层瘤4例临床病理分析  

作　　者：徐玫芳[1] 杨映红[1] 康德勇[1] 吴龙[1] 杨焕星[1] 郑宇辉[1] 黄建平[1] 

机构地区：[1]福建医科大学附属协和医院病理科,福州350001

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2017年第3期325-327,共3页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：目的探讨泌尿系统外周原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,p PNET)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对4例泌尿系统pPNET行HE、免疫组化EnVision两步法染色及FISH检测,并复习相关文献。结果 4例pPNET中3例为女性,1例为男性;1例原发于膀胱,术后随访15个月未见复发;3例原发于肾脏,分别于术后3、8、13个月死亡。镜检:肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,可见假菊形团或Homer-Wright菊形团,核分裂象易见。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1及vimentin,部分表达Syn、NSE,Ki-67增殖指数30%~50%。FISH检测示EWSR1基因断裂。结论泌尿系统pPNET是一种少见的高度恶性软组织肿瘤,除特征性的病理形态学改变,需结合免疫表型及细胞遗传学检测以提高诊断及鉴别诊断的准确性。

关 键 词：泌尿系统肿瘤 原始神经外胚层瘤 免疫组织化学 

分 类 号：R737.1[医药卫生—肿瘤]