rhTPO联合大剂量激素冲击治疗一例儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿的疗效分析  

作　　者：田凤瑛 

机构地区：[1]昆明市延安医院儿科,云南昆明650051

出　　处：《云南医药》2017年第3期321-322,共2页Medicine and Pharmacy of Yunnan

摘　　要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的后天获得性造血干细胞获得性基因突变使糖化肌醇磷脂连接细胞表面的锚连蛋白缺乏，对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血性疾病。临床表现主要有血管内溶血、骨髓衰竭和反复血栓形成。此病主要发生在成人，儿童少见。

关 键 词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 激素冲击治疗 RHTPO 疗效分析 儿童 大剂量 血管内溶血 造血干细胞 

分 类 号：R556.64[医药卫生—血液循环系统疾病]