儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊断  

作　　者：李志强[1] 魏经汉[1] 

机构地区：[1]郑州大学第一附属医院心内科,郑州450052

出　　处：《中国循证心血管医学杂志》2017年第5期622-623,共2页Chinese Journal of Evidence-Based Cardiovascular Medicine

摘　　要：儿茶酚胺敏感性室性心动过速（Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）是一种少见的遗传性恶性心律失常.以运动或情绪激动诱发的双向性或多形性室速为特征,不伴结构性心脏病和QT间期延长,严重者可进一步发展为室颤而引起晕厥甚至猝死,是青少年发生心源性猝死的重要病因之一.目前已经确定与CPVT有关的突变基因有RyR2和CASQ2,RyR2和CASQ2基因的突变使RyR2通道蛋白出现异常,引起心肌细胞肌质网持续缓慢地释放Ca^2＋,而这在儿茶酚胺的刺激下会更加明显,从而使心肌细胞内钙离子超载,引起心肌细胞延迟后除级（DAD）,进一步诱发有生命威胁的室性心律失常.

关 键 词：儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 心肌细胞内 心源性猝死 诊断 恶性心律失常 QT间期延长 RyR2 突变基因 

分 类 号：R541.71[医药卫生—心血管疾病]