恶性外胚叶间叶瘤1例临床病理观察并文献复习  

作　　者：郭国栋[1] 黄海建[2] 陈小岩[2] 

机构地区：[1]福建省金山医院/福建省立医院病理科,福州350001 [2]福建医科大学省立临床医学院/福建省立医院病理科,福州350001

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2017年第9期1043-1045,共3页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：目的探讨恶性外胚叶间叶瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例右腰部皮下软组织恶性外胚叶间叶瘤进行病理形态学观察、免疫组化En Vision法染色,并复习相关文献。结果患儿3岁,肿块位于右腰部皮下,肿瘤由小圆细胞构成,可见两种类型细胞,一种是胞质略嗜酸性或嗜酸性细胞,部分呈横纹肌样,另一种是散在分布的胞质淡染细胞,呈小巢状、结节样分布。治疗以手术切除及化疗为主。免疫表型:嗜酸性及横纹肌样细胞成分中desmin、Myo D1、Myogenin均阳性。淡染的小圆细胞成分中NSE、S-100、Syn均阳性,两者均阳性有vimentin、CD56,Ki-67增殖指数约40%。结论恶性外胚叶间叶瘤临床极为罕见,常发生于儿童,可能起源于原始神经嵴组织或者是横纹肌肉瘤,其组织学具有多样性,确诊主要依靠临床病理形态学特征,综合治疗可改善预后。

关 键 词：间叶源性肿瘤 恶性外胚叶间叶瘤 临床病理 诊断 鉴别诊断 预后 

分 类 号：R739.93[医药卫生—肿瘤]