成年型尼曼-匹克病合并免疫性血小板减少一例  

作　　者：胡晓燕 白海 

机构地区：[1]甘肃省妇幼保健院小儿综合内科,兰州730000 [2]兰州总医院血液科,730050

出　　处：《中国医师进修杂志》2017年第9期855-856,共2页Chinese Journal of Postgraduates of Medicine

摘　　要：患者 女,37岁,因＂头晕、乏力12年＂入院.2003年无明显诱因出现头晕、乏力,伴轻度头痛及视物模糊.2008年症状加重,于当地医院查血常规示：血小板38×109/L;骨髓形态检查示：骨髓有核细胞增生活跃,单核细胞0.012,形态正常,全片见378个巨核细胞,伴成熟障碍,散在血小板较易见;查体不详.诊断为免疫性血小板减少（immune thrombocytopenia,ITP）,予强的松、维生素B12等药物治疗1年余,头晕、乏力症状好转,复查血常规示：血小板90 × 109/L,在医生指导下停药.2013年上述症状再次出现,伴足底发痒,再次骨髓形态学检查示：骨髓有核细胞增生活跃,全片见466个巨核细胞,伴成熟障碍,散在血小板较易见,骨髓有核红细胞内铁减低;查体不详.予咖啡酸片、甲钴胺、参芪十一味颗粒口服治疗,血小板较前有所上升.2015年3月24日于我院门诊复查,查体：眼底无樱桃红色,左眼视力0.4,右眼视力0.3,肝脏未触及,脾脏肋缘下3 cm;血常规：白细胞7.33 × 109/L,中性粒细胞4.19 × 109/L,淋巴细胞2.35 × 109/L,红细胞 3.36 × 1012/L,血红蛋白 100 g/L,红细胞平均体积101.1 fl,红细胞平均血红蛋白29.8 pg,血小板43 × 109/L.骨髓形态学检查示：有核细胞增生明显活跃,尼曼-匹克细胞占1.6％（图1A）,全片见1500个巨核细胞伴成熟障碍,散在血小板较易见;细胞化学染色检查示：尼曼-匹克细胞PAS反应弱阳性,胞质内小泡壁呈阳性,小泡中心阴性,酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、过氧化物酶、苏丹黑均阴性.待排神经鞘磷脂病收住我科.入科后自身抗体组合均为阴性;腹部B超检查示：脾大（脾门处厚6.0 cm,脾长20 cm）;上腹部CT示：脾大,脾脏稍低密度影（外缘约占10个肋单元,下缘低于肝下缘）,心包积液.考虑ITP合并尼曼-匹克病,继发脾功能亢进,积极联系肝胆外科行脾脏切除术改善脾功能亢进,同时通过病理检查结果进一步明确诊断.脾脏病

关 键 词：免疫性血小板减少 尼曼-匹克病 红细胞平均血红蛋白 骨髓形态学检查 红细胞平均体积 尼曼-匹克细胞 成年型 脾脏切除术 

分 类 号：R551.1[医药卫生—血液循环系统疾病] R558.2[医药卫生—内科学]