Von Hippel-Lindau综合征胰腺病变诊治进展  

作　　者：董毅 纪明哲 陈丹磊[1] 

机构地区：[1]第二军医大学附属长征医院普外四科,上海200003 [2]第二军医大学附属长征医院住院医师规范化培训外科基地,上海200003

出　　处：《肝胆胰外科杂志》2017年第6期526-528,533,共4页Journal of Hepatopancreatobiliary Surgery

摘　　要：Von Hippel-Lindau(VHL)综合征是较罕见的常染色体显性遗传病,呈现多器官累及与年龄依赖性。VHL综合征胰腺病变类型包括单纯囊肿,浆液性囊腺瘤及神经内分泌肿瘤。胰腺囊性病变恶变率低,无症状则无需处理;神经内分泌肿瘤多数无功能但有恶变倾向,需要谨慎处理,措施包括定期随访,手术治疗及药物治疗。VHL综合征胰腺病变表现多样且缺乏诊治指南,应根据全身情况进行个体化治疗,制定全过程诊疗及随访计划。

关 键 词：VonHippel-Lindau(VHL)综合征 胰腺病变 诊治进展 囊性病变 神经内分泌肿瘤 

分 类 号：R576[医药卫生—消化系统]