克鲁宗综合征伴脑脊液鼻漏二例  

Crouzon syndrome with cerebrospinal rhinorrhea： report of two cases

作　　者：陈函 王明婕[1] 周兵[1] Chen Han;Wang Mingjie;Zhou Bing(Department of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University, Beijing 100730, China)

机构地区：[1]首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科,100730

出　　处：《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2017年第12期941-943,共3页Chinese Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery

基　　金：北京市医院管理局“登峰”人才培养计划（DFL201502020）;北京市教委科技计划项目（KZ201410025029）

摘　　要：克鲁宗综合征（Crouzon syndrome,Cs）是一种因颅缝早闭导致先天性颅面畸形的常染色体显性遗传性疾病,与10号染色体（q25-q26）上编码成纤维生长因子受体-2基因突变有关,由法国神经病学家Octave Crouzon于1912年首次报道[1].文献报道新生儿发病率为1/2.5万[2],人群发病率约为16/100万[3].按疾病严重程度可分为5型：上颌型、颜面型、颅型、颅面型及假性CS[4].

关 键 词：综合征 脑脊液鼻漏 常染色体显性遗传性疾病 新生儿发病率 先天性颅面畸形 CROUZON 生长因子受体 10号染色体 

分 类 号：R725.9[医药卫生—儿科]