儿童低级别胶质瘤的分子病理学特点和临床意义  

作　　者：陈籽荣 王震[1] 厉亚坤 万锋[1] 

机构地区：[1]华中科技大学附属同济医院神经外科,武汉430000

出　　处：《中华医学杂志》2018年第5期390-393,共4页National Medical Journal of China

摘　　要：低级别胶质瘤（pediatric low－grade gliomas，PLGG）是儿童最常见的脑肿瘤类型，约占儿童各种颅内肿瘤的25%。PLGG的组织病理类型多样，包括最常见的毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA，WHO Ⅰ级）、多形性黄色细胞型星形细胞瘤（pleomorphic xanthroastrocytoma，PXA，WHO Ⅱ级）、弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma，DA，WHO Ⅱ级）、节细胞胶质瘤（ganglioglioma，GG，WHO Ⅰ级）、胚胎细胞发育不良型神经上皮肿瘤（dysembroplastic neuroepithelial tumor，DNET，WHO Ⅰ级）、血管中心型胶质瘤（Angiocentric glioma，AG，WHO Ⅰ级）、少突胶质细胞（oligedendroglioma，OG，WHO Ⅱ级），以及很少见的并发于结节硬化综合征（tuborous sclerosis，TS）的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma，SEGA，WHO Ⅰ级）等。手术治疗在除NF1相关肿瘤之外的PLGG中，是首选和核心治疗，术后肿瘤残留或进展时辅以化疗，由于放疗可能影响患儿的神经发育和认知功能目前已较少使用。PLGG的总体预后良好，5年和10年总生存率超过90%和70%。但是，正因为术后生存期长、且对化疗和放疗均不敏感，仍有很高的致病率且影响患儿学习和生活质量。

关 键 词：低级别胶质瘤 病理学特点 毛细胞型星形细胞瘤 临床意义 儿童 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 弥漫性星形细胞瘤 分子 

分 类 号：R739.41[医药卫生—肿瘤]