原发性长QT综合征3型药物治疗的研究进展  

作　　者：张庆 李刚 吴林[1] 

机构地区：[1]北京大学第一医院心内科,100034

出　　处：《中华心血管病杂志》2018年第5期411-414,共4页Chinese Journal of Cardiology

基　　金：国家自然科学基金（81170156,81270253,81770325）

摘　　要：长QT综合征（long QT syndromes,LQTS）指多种病因导致心肌细胞离子通道异常,复极时间延长,表现为心电图QT间期延长并可引起室性心律失常尤其尖端扭转型室速（torsade de pointes,TdP）、晕厥或猝死为特征的临床综合征,包括获得性和原发性两种.获得性LQTS可因电解质异常（低钾、低钙等）、药物或器质性心脏病等引起.原发性遗传性LQTS由编码离子通道的基因异常引起,人群发生率为1/10 000-1/2 500,目前已确定20种亚型,最常见是1、2和3型,占90％以上.

关 键 词：长QT综合征 药物治疗 原发性 3型 心肌细胞离子通道 获得性LQTS 尖端扭转型室速 POINTES 

分 类 号：R541.7[医药卫生—心血管疾病]