肌萎缩侧索硬化与环境因素关系的研究进展  

作　　者：冀拓[1] 樊东升[1] 

机构地区：[1]北京大学第三医院神经内科,100191

出　　处：《中华内科杂志》2018年第8期607-609,共3页Chinese Journal of Internal Medicine

摘　　要：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统变性疾病，表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩及锥体束征，多数患者在发病3~5年内死于呼吸衰竭。ALS的病因和致病机制至今尚不清楚，目前认为在ALS发病中基因负荷约占60%，而剩下的40%则由环境因素决定。近年来，随着分子遗传学的快速发展，越来越多的致病基因被发现、确认，但环境因素的相关研究却相对缓慢和困难，各地区的流行病学研究结果并不完全一致。由于大部分ALS为散发性，多数找不到明确的致病基因，因此，探究与发病有关的环境因素，对于ALS的预防和早期干预至关重要。现对这一领域近年的研究进展综述如下。

关 键 词：肌萎缩侧索硬化 环境因素 神经系统变性疾病 脊髓前角细胞 致病基因 锥体束征 ALS 进行性加重 

分 类 号：R744.8[医药卫生—神经病学与精神病学]