生酮饮食治疗热性感染相关性癫痫综合征1例并文献复习  

Ketogenic diet for febrile infection related epilepsy syndrome： case report and literature review

作　　者：陈小璐 康晓东 蔡浅云 李德渊 罗蓉 Chen Xiaolu;Kang Xiaodong;Cai Qianyun;Li Deyuan;Luo Rong(Department of Pediatrics,West China Second University Hospital,Key Laboratory of Birth Defects and Related Diseases of Women and Children（Sichuan University）,Ministry of Education,Sichuan University,Chengdu 610041,China;Department of Rehabilitation,Sichuan Provincial Bayi Rehabilitation Center,Chengdu 611135,China)

机构地区：[1]四川大学华西第二医院儿科,出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室,成都610041 [2]四川省八一康复中心康复科,成都611135

出　　处：《中华实用儿科临床杂志》2018年第15期1182-1184,共3页Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics

基　　金：国家重点研发计划（2016YFC1306205）;四川省科技厅科技支撑项目（2015SZ054-2）;四川省卫生和计划生育委员会普及应用项目（17PJ257）

摘　　要：目的总结热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）的临床特征、病因及生酮饮食（KD）治疗的作用。方法分析1例入住四川大学华西第二医院儿科重症监护室的FIRES患儿临床表现、诊断及KD治疗经过，随诊1年观察预后，综合文献资料，总结该病临床特征、病因、诊断标准及KD治疗效果。结果患儿为学龄前期儿童，起病急骤，表现为发热、意识障碍及药物难控制的癫痫持续状态。脑电图示背景慢化，额、颞及顶叶尖波发放，头颅磁共振成像示双侧脑室周围白质异常信号。经KD治疗1周后，成功撤停丙泊酚并转入普通病房，出院后继续口服抗癫痫药物及KD治疗，随访1年期间，未再出现癫痫持续状态，认知水平较住院期间改善，但较病前明显落后。相关文献显示该病好发于既往健康的学龄儿童，常伴发热，病因与炎症介导的免疫反应可能有关，早期KD治疗的患者有1/4～1/3发作减少，有利于尽早撤停静脉麻醉剂，随访显示大部分患者认知损害有改善，癫痫发作频率及出现癫痫持续状态减少。结论FIRES病因不明，好发于学龄儿童，常伴发热，癫痫发作呈暴发性、药物难治性，早期KD治疗对控制急性期癫痫发作及改善远期预后有益。

关 键 词：发热感染相关性癫痫综合征 生酮饮食 诊断 治疗 预后 

分 类 号：R742.1[医药卫生—神经病学与精神病学] R720.597[医药卫生—临床医学]