先天性长QT综合征并先天性完全性房室传导阻滞及恶性室性心律失常1例  

Case report of congenital long QT syndrome with congenital complete atrioventricular block and malignant ventricular arrhythmia

作　　者：刘海菊 李小梅 戈海延 张仪 江河 李梅婷 Liu Haiju;Li Xiaomei;Ge Haiyan;Zhang Yi;Jiang He;Li Meiting(Department of Pediatric Cardiology,Tsinghua University First Hospital,Belting 100016,China)

机构地区：[1]清华大学第一附属医院心脏中心儿科,北京100016

出　　处：《中华实用儿科临床杂志》2018年第18期1431-1432,共2页Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics

基　　金：伍舜德博士医学科学研究基金（202-400-00811）

摘　　要：在临床上，完全性房室传导阻滞（CAVB）并QT问期延长和尖端扭转型室性心动过速（TdP）或心室颤动（室颤）的患儿少见。QT间期延长的原因可为先天性长QT综合征（LQTS）并CAVB，亦可为CAVB过缓的心率导致获得性QT间期延长，这2种原因均可经植入永久性心脏起搏器后缩短QT间期，从而减少TdP或室颤发生。现报道2014年10月诊治的1例先天性LQTS并先天性CAVB及TdP和室颤，且接受心脏起搏治疗后未再发生恶性室性心律失常的患儿，讨论其可能的发病机制、诊断要点和治疗方案，为临床类似病例的诊治提供参考。

关 键 词：先天性完全性房室传导阻滞 先天性长QT综合征 恶性室性心律失常 尖端扭转型室性心动过速 植入永久性心脏起搏器 QT间期延长 心室颤动 CAVB 

分 类 号：R725.4[医药卫生—儿科]