中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南  

作　　者：戚晓昆 刘建国[1] 

机构地区：[1]海军总医院神经内科

出　　处：《中国神经免疫学和神经病学杂志》2017年第5期305-317,共13页Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology

基　　金：“首都医学发展科研基金重点支持项目(2009-2054)”;“北京市科委生物医药与生命科学创新培育研究(Z151100003915113)”基金支持的研究成果.

摘　　要：瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demylinating lesions,TDLs)[13],既往也称瘤样炎性脱髓鞘病(tumorlike inflammatory demyelinating disease,TIDD)[45],或脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor,DPT)[6],是中枢神经系统(central nervous system,CNS)一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变[7],绝大多数为脑内病变,脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大,多伴周边水肿,且具有占位效应,或/和MRI增强影像改变,易与脑肿瘤相混淆[89],因此得名。Kepes等[10]报道了31例经病理证实的脑内TDLs,推测其是介于多发性硬化(MS)与感染或疫苗接种后播散性脑脊髓炎(disseminated encephalomyelitis,DEM)之间的一种独立疾病实体。近年研究认为TDLs与MS、Balo病、DEM等发病机制类似,在临床上部分有交叉,可能是一种相对独立的疾病实体[2,11 12]。

关 键 词：瘤样脱髓鞘病 中枢神经系统 诊断 治疗 指南 

分 类 号：R744.5[医药卫生—神经病学与精神病学]