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机构地区:[1]吉林大学白求恩第一医院小儿神经科,吉林长春130021
出 处:《中风与神经疾病杂志》2017年第12期1133-1137,共5页Journal of Apoplexy and Nervous Diseases
基 金:国家自然科学基金(31371125;81171220;81771396;81401068);吉林省自然科学基金(白求恩专项)(20160101123JC);吉林省省级产业创新专项资金项目(2017C029-1);吉林省卫生计生委科研计划项目(2010Z030)
摘 要:儿童Rolandic癫痫(Rolandic epilepsy,RE),又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECTs),是儿童时期最常见的特发性局灶性年龄依赖性癫痫综合征,约占小儿癫痫总体的15%~25%,约为儿童失神癫痫的4倍[1]。RE发作多与睡眠有关,大多只在夜间发作,一般预后良好。然而, RE属从轻型至严重脑功能损害的宽谱系疾病,包括经典型和多种变异型(atypical Rolandic epilepsy,ARE),其中睡眠期癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during slow wave sleep,ESES)、睡眠期持续棘慢波(continuous spike and waves during sleep,CSWS)、Landau Kleffner综合征(Landau Kleffner syndrome,LKS)和Pseudo Lennox综合征(Pseudo Lennox syndrome,PLS)[2]等可致严重认知损害,RE经典型也能引起认知功能受损。因此,国际抗癫痫联盟(ILAE)现已弃用其“良性”称谓[3]。RE病因复杂,对其年龄依赖性发病特征至今缺乏合理解释。主流观点认为,RE由复杂多基因遗传与环境因素相互作用致病,RE及ARE可能是同一遗传机制导致的连续性表型,在癫痫活动的持续时间、位置和扩散区域存在差异[1,4]。RE的临床治疗依然充满艺术性和挑战性。
关 键 词:良性癫痫 儿童时期 国际抗癫痫联盟 癫痫综合征 年龄依赖性 诊治 中央颞区棘波 认知功能受损
分 类 号:R742.1[医药卫生—神经病学与精神病学]
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