IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎1例  

作　　者：阳吉虎 纪涛[1] 郭见 黎震 李维平[1] 黄国栋[1] 

机构地区：[1]深圳市第二人民医院(深圳大学第一附属医院)神经外科,广东518035 [2]广州医科大学研究生院,广州501182

出　　处：《中国临床神经外科杂志》2018年第1期62-63,共2页Chinese Journal of Clinical Neurosurgery

基　　金：深圳神经外科学重点实验室(ZDSYS20140509173142601);广东省科技计划项目(2017A020215089)

摘　　要：1病例资料男，53岁，因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前，头颅MRI示双额颞硬膜下血肿（图1A、1B），MRV示矢状窦闭塞（图1C），保守治疗好转出院，之后反复出现癫痫发作，双下肢活动障碍。10 d前，双下肢活动障碍加剧，不能站立。体格检查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力3级，肌张力呈齿轮样强直，双侧Babinshi征（+），Kerning征（-）。复查CT：右侧额部、左侧额颞顶内板下见新月形高密度血肿，纵裂池及天幕见出血铸型（图1D）。行双侧冠状切口额颞硬膜下血肿清除术，骨窗大小6 cm×8 cm，见硬膜增厚，表面见肉芽样赘生物，质硬（图1E），最厚处达1.5 cm，未见血肿及血肿机化，锐性分离病变硬膜，硬膜内侧与脑组织粘连，见术区脑组织肿胀，皮层表面无静脉血管，鉴于脑膜病变广泛无法全部切除，且性质不明，终止手术，因脑组织肿胀去骨瓣减压。术后病理示IgG4相关性硬化性脑膜炎（图2）。术后出现失语，脑组织肿胀（图1F），顽固性低蛋白血症，尿蛋白阴性，给予以甲泼尼龙冲击治疗，1.0 g+50 ml生理盐水，微量泵入，维持24 h；5 d后缓慢减量至口服泼尼松片（10 mg/d）。随后出现肺部感染，全身水肿，意识障碍进行性加重，术后1个月死于重症肺炎、多脏器功能衰竭。

关 键 词：IGG4相关性疾病 硬化性脑膜炎 治疗 

分 类 号：R742.6[医药卫生—神经病学与精神病学] R651.11[医药卫生—临床医学]