以脓疱疹起病的新生儿色素失禁症1例报道  

作　　者：王丽丽 黄雪美 蒋永江 

机构地区：[1]广西柳州市妇幼保健院新生儿科,广西柳州545001

出　　处：《右江民族医学院学报》2018年第5期484-485,共2页Journal of Youjiang Medical University for Nationalities

摘　　要：目的探讨新生儿色素失禁症(IP)的临床特点及治疗、随访策略。方法回顾性分析我院收治的1例新生儿色素失禁症患者的临床表现和诊治过程。结果 IP是一种罕见的外胚层发育异常的X连锁显性遗传病,主要累及皮肤、牙、眼、骨骼及中枢神经系统。皮疹先为红斑、丘疹、水疱或脓疱疹,呈线状排列,成批出现,渐演变为硬结或疣状皮疹,随后出现色素沉着。结论掌握新生儿色素失禁症的临床特点有利于早期诊断,治疗主要是预防感染及保持局部皮肤干燥,出现神经系统损害则预后不佳,需定期随访。

关 键 词：色素失禁症 脓疱疹 NEMO基因 Δ4-10外显子缺失 

分 类 号：R722.11[医药卫生—儿科]