面臂肌张力障碍型癫痫的临床特征以及预后  

Clinical manifestations and prognosis of faciobrachial dystonic seizure

作　　者：张梅娟[1] 管得宁[1] 王晓云[1] 徐运[1] 

机构地区：[1]南京大学医学院附属鼓楼医院神经内科,210008

出　　处：《中国神经免疫学和神经病学杂志》2018年第6期443-446,共4页Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology

基　　金：国家自然科学基金(81571135);南京市杰出青年基金(JQX15003)

摘　　要：面臂肌张力障碍型癫痫(faciobrachial dystonic seizure,FBDs)最早报道于2008年,被认为是一种免疫治疗有效的癫痫。它主要表现为单侧、短暂性的手臂以及面部的肌张力障碍样的发作,同时伴有抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体阳性。LGI1蛋白是电压依赖型的钾离子通道复合物(voltage-gated potassium channel complex,VGKC-complex)的主要成分。虽然FBDs具有癫痫样的发作特征,但是其头皮脑电图在疾病早期常常是正常的。患者起病时常因其脑电图正常而被误诊为是功能性或精神性疾病。本文对FBDs的临床表现、实验室检查特征意见现有治疗方案和预后进行总结,以便临床医生早期识别此病,及早进行免疫治疗,改善患者预后。

关 键 词：面臂肌张力障碍型癫痫 LGI1抗体 边缘叶脑炎 预后 

分 类 号：R742.1[医药卫生—神经病学与精神病学]