端粒生物学异常性疾病的肝脏表现  

Hepatic manifestation of telomere biology disorders

作　　者：陈宇星 刘梦 杨玄子 于乐成[1] CHEN Yu-xing;LIU Meng;YANG Xuan-zi;YU Le-cheng

机构地区：[1]南京中医药大学附属八一医院全军肝病中心,210002

出　　处：《肝脏》2019年第1期7-11,共5页Chinese Hepatology

摘　　要：1例特殊临床案例,51岁白人男性接受食管胃底静脉曲张出血评估,主要的实验室检查异常是血小板轻度减少和碱性磷酸酶中度升高,而肝脏合成能力完好。腹部计算机断层扫描显示脾脏中度肿大,胃底静脉曲张,而肝脏外形正常。经颈静脉肝活检显示肝脏结节性再生性增生(NRH),无明显肝纤维化或坏死性炎症活动。肝静脉压力梯度(HVPG)高达31mmHg,与临床显著的门静脉高压一致。并发难治性胃静脉曲张破裂出血,需要外科门体分流手术。首次发病约7年后,患者出现进行性呼吸困难,诊断为特发性肺纤维化(IPF)。

关 键 词：肝脏表现 食管胃底静脉曲张出血 肝脏结节性再生性增生 异常性 生物学 胃静脉曲张破裂出血 计算机断层扫描 肝静脉压力梯度 

分 类 号：R575[医药卫生—消化系统]