被误诊为嗜酸性粒细胞增多症的高IgE综合征1例  

Case report of hyper-IgE syndrome misdiagnosed as the eosinophilia

作　　者：余詰 周芳 Yu Zhe;Zhou Fang(Department of Hematology, Hospital 960 of Chinese PLA, Jinan 250031, China)

机构地区：[1]解放国第960医院血液病科,济南250031

出　　处：《中华实用儿科临床杂志》2019年第3期225-226,共2页Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics

摘　　要：对收治于济南军区总医院血液病科的1例高IgE综合征患儿进行临床资料回顾性分析。患儿自1岁5个月发病,主要表现:1.反复高热、全身多处皮肤脓肿,皮肤活检嗜酸性粒细胞浸润;2.淋巴结肿大,活检以T淋巴细胞增生为主;3.外周血、骨髓高嗜酸性粒细胞;4.血清IgE 8 330×1063 IU/L。诊断为嗜酸性粒细胞增多症。给予抗感染、甲泼尼龙、甲氨蝶呤等治疗病情仍反复。4年后发现患儿出现发育迟缓、特殊面容,血清IgE>30 000×10^3 IU/L,修正诊断为高IgE综合征。目前主要进行感染预防及干扰素治疗,病情平稳。提示临床医师高IgE综合征易误诊,早期进行相关基因检测对患儿的诊治及长期生存有重要意义。

关 键 词：高IGE综合征 原发性免疫缺陷病 临床特征 

分 类 号：R557.5[医药卫生—血液循环系统疾病]