纤维瘤样PEComa:一种结节硬化复合症相关病变  

Fibroma-like PEComa a tuberous sclerosis complex-related lesion

作　　者：李仔峰 余英豪[2] Larque A B Kradin R L Chebib I 

机构地区：[1]福建省晋江市医院病理科,晋江362200 [2]解放军福州总医院病理科,福州350025

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2019年第4期479-479,共1页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种具有上皮样形态特征、复合表达黑素细胞和肌源性标志物的间叶性肿瘤。作者描述尚未见报道、与结节性硬化复合症(TSC)相关的软组织肿瘤,其形态上类似于软组织纤维瘤样病变,但免疫表型与PEComa相似。作者对确诊的3例TSC相关软组织纤维瘤样病变、6例TSC相关性甲周纤维瘤和一组非TSC相关纤维瘤样病变(n=19)进行临床及免疫组化评价。结果显示,3例TSC患者均为女性,年龄4~51岁,平均26.7岁。2例病变位于四肢,1例位于胸壁。肿瘤细胞呈细长到星状梭形,背景显著胶原化,缺乏病理性核分裂和细胞非典型性,肿瘤边界清,无浸润性生长。

关 键 词：相关病变 纤维瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 复合 结节硬化 软组织肿瘤 瘤样病变 形态特征 

分 类 号：R738.6[医药卫生—肿瘤]