表现为横纹肌溶解的免疫介导性坏死性肌病一例  

作　　者：王亭亭[1] 熊辉[1] 

机构地区：[1]北京大学第一医院急诊科,100034

出　　处：《中华急诊医学杂志》2019年第6期805-806,共2页Chinese Journal of Emergency Medicine

摘　　要：患者,女,20岁,主因"四肢无力9 d,无尿7 d"入院。9 d前无明显诱因出现乏力肌痛,伴随酱油色尿、少尿,当地医院查CK、尿肌红蛋白明显升高,予水化、碱化及透析治疗CK未见明显下降转诊。既往体健,否认用药史。查体:T37.8℃,P120次/min,RR18次/min,Bp147/68 mmHg(1mmHg=0.133Kpa),双侧大腿可见瘀斑,轻度水肿,有压痛,近端肌力4级。双肺呼吸音低,未及啰音,心律齐,腹软,无压痛。辅助检查:血生化ALT1 065 IU/L,AST3 530 IU/L Scr332.7 μmol/L, eGFR16.375 mL/(min·1.73m^2),BUN15.27 μmol/L ,CK>8 000 U/L,肌红蛋白>4 140 ng/mL。尿常规:蛋白质+++,红细胞150~180 /HP,WBC100~120/HP。直接抗人球蛋白实验阴性。肌炎抗体阴性。血尿免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白区带。感染方面筛查:肝炎抗体、CMV/EBV-DNA、呼吸道九种病毒、布氏杆菌、莱姆病、流行性出血热抗体、军团菌皆阴性;高通量病原体检测未检出原核微生物、病毒、真核微生物。重金属筛查阴性。糖化蛋白、甲状腺功能正常。肾脏超声:双肾体积增大且实质回声增强,结构欠清晰。大腿肌肉核磁:双大腿肌肉及双侧下肢肌带肌弥漫水肿,左侧股外侧肌肌筋膜水肿(图1)。入院诊断横纹肌溶解合并急性肾损伤。治疗上,最初间断多次行高通量血液透治疗,血肌酐下降但尿量无明显恢复,且CK水平高居不下。进一步完善的肌肉活检结果(左肱二头肌肌肉)提示:肌纤维坏死、再生,伴随肌束血管周围少量炎细胞浸润,许多肌间毛细血管NSE深染,符合坏死性肌病样病理改变特点(图2)。根据肌肉活检结果考虑免疫介导性坏死性肌病,行激素治疗(甲泼尼龙40 mg/d静点连续10 d后调整为口服泼尼松50 mg口服,静脉激素治疗第3天时曾行甲泼尼龙500 mg静脉冲击1次)及2次血浆置换(每次分别置换3 000 mL)后CK明显下降,尿量也逐渐增多(图3,图4)。出院时患者口服强的松45 mg/d ,尿量恢复至3 500 mL

关 键 词：坏死性肌病 横纹肌溶解 免疫介导 单克隆免疫球蛋白 流行性出血热抗体 肌肉活检 肌红蛋白 抗体阴性 

分 类 号：R593.2[医药卫生—内科学]