散发性Peutz-Jeghers综合征伴Russell小体肠炎一例  

Sporadic Peutz-Jeghers′s syndrome with Russell body enterocolitis:report of a case

作　　者：徐慧蓉[1] 王新云[1] 田广宇 崔海燕[1] 韩红梅[1] 郑瑶 郑倩 Xu Huirong;Wang Xinyun;Tian Guangyu;Cui Haiyan;Han Hongmei;Zheng Yao;Zheng Qian(Department of Pathology,Zibo Central Hospital,Shandong Province,Zibo 255000,China;Department of the Third Internal Medicine,Zhangdian District Hospital of Traditional Chinese Medicine,Zibo City,Shandong Province,Zibo 255000,China;Department of Pathology,Zhangdian District Hospital,Zibo City,Shandong Province,Zibo 255000,China)

机构地区：[1]山东省淄博市中心医院病理科,255000 [2]山东省淄博市张店区中医院内三科,255000 [3]山东省淄博市张店区人民医院病理科,255000

出　　处：《中华病理学杂志》2019年第6期480-482,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：Peutz-Jeghers综合征(PJS)是一种少见的以胃肠道多发性息肉与口腔黏膜、口周皮肤等部位色素斑为特征的常染色体显性遗传病。目前研究认为,PJS主要致病原因为丝氨酸-苏氨酸激酶11/肝激酶B1(STK11/LKB1)基因胚系突变所致,PJS患者不仅易患消化道肿瘤,而且易患其他系统肿瘤。该例患者18岁,男性,是以肠道多发性错构瘤性息肉伴腺体间大量包含Russell小体的浆细胞(Mott细胞)浸润为特征的散发性病例,且免疫组织化学证实为λ-轻链单克隆性的Russell小体肠炎,各项检查均未显示出淋巴造血系统及其他肿瘤的临床和病理学特征,考虑目前尚为反应性炎性过程。此患者伴有Russell小体肠炎本身具有多重致病因素,需要进行规律的随访并建议患者定期进行胃肠道的内镜检查以及全身各器官的定时监测。

关 键 词：PEUTZ-JEGHERS综合征 散发性 胃肠道多发性息肉 肠炎 常染色体显性遗传病 淋巴造血系统 消化道肿瘤 苏氨酸激酶 

分 类 号：R596[医药卫生—内科学] R574[医药卫生—临床医学]