儿童朗格罕细胞组织细胞增生症发病机制及治疗进展  

Advances in pathogenesis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in children

作　　者：唐雪[1] 高举[1] Tang Xue;Gao Ju(Department of Pediatric Hematology-Oncology, West China Second University Hospital, Sichuan University, Key Laboratory of Birth Defects and Related Diseases of Women and Children, Sichuan University, Ministry of Education, Chengdu 610041, China)

机构地区：[1]四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科,四川大学出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室,成都610041

出　　处：《中华儿科杂志》2019年第8期650-653,共4页Chinese Journal of Pediatrics

基　　金：四川省卫生计生委科研课题普及应用项目(18PJ042).

摘　　要：朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)为儿童最常见的组织细胞疾病,随着近年分子生物学技术的发展与应用,LCH为RAS-RAF-MEK-ERK信号通路异常激活驱动的髓系肿瘤性疾病得到广泛认可。国际组织细胞协会主持的多项前瞻性随机临床试验已使儿童LCH长期生存率得到显著提高,但高疾病再活化率及难治性LCH的治疗仍是儿童LCH管理中的棘手问题。寻找更加精准的危险度分层化疗及基于特定分子学改变的精准靶向治疗有望进一步改善儿童LCH预后。

关 键 词：朗格罕细胞组织细胞增生症 靶向治疗 儿童 发病机制 前瞻性随机临床试验 组织细胞疾病 分子生物学技术 LCH 

分 类 号：R72[医药卫生—儿科] R73[医药卫生—临床医学]