痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症1例及家系调查  

作　　者：赵星云 张杰[1] 于波[1] 

机构地区：[1]北京大学深圳医院

出　　处：《中国中西医结合皮肤性病学杂志》2019年第4期368-369,共2页Chinese Journal of Dermatovenereology of Integrated Traditional and Western Medicine

基　　金：深圳市三名工程项目(SZSM201812059)

摘　　要：患者男,30岁。趾甲变形、增厚23年,四肢、躯干丘疹、水疱、结节17年。皮肤科检查:全身多处绿豆至蚕豆大小粉红色扁平丘疹、结节、瘢痕,表面可见糜烂、结痂,趾甲均变黄、变形、增厚。皮肤组织病理:角化过度,表皮萎缩,表皮突消失,表皮下裂隙形成;真皮浅层血管扩张,淋巴细胞浸润,胶原增生,散在表皮囊肿。诊断:痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症。家系调查:4代共21例,有8例患病,其中男5例,女3例,符合常染色体显性遗传。

关 键 词：大疱性表皮松解症 营养不良性 痒疹样 家系调查 

分 类 号：R758.59[医药卫生—皮肤病学与性病学]