小肠上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤二例  

Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma of the small intestine: report of two cases

作　　者：张春芳 王红霞 宋姗姗 聂艳红 齐冬雪 张昶 陈昊 Zhang Chunfang;Wang Hongxia;Song Shanshan;Nie Yanhong;Qi Dongxue;Zhang Chang;Chen Hao(Department of Pathology,the First People′s Hospital of Lianyungang,Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University,Jiangsu Province,Lianyungang 222002,China;Department of Pathology,Shanghai Jiading District Central Hospital,Shanghai 201800,China)

机构地区：[1]徐州医科大学附属连云港市第一人民医院病理科,222002 [2]上海市嘉定区中心医院病理科,201800

出　　处：《中华病理学杂志》2019年第10期809-811,共3页Chinese Journal of Pathology

基　　金：江苏省连云港市卫计委课题(201701).

摘　　要：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的一种上皮样亚型,2011年由Marino-Enriquez等首先命名,较之于经典型的IMT,该亚型肿瘤细胞形态学呈上皮样,免疫组织化学呈特征的ALK核膜和核周表达,表现出侵袭性的临床生物学行为,易快速局部复发和常可致死,在2013年第4版WHO骨与软组织肿瘤分类中对EIMS有所提及,但可能因缺乏大宗病例报道,尚未被列为一种独立的亚型。以后陆续被研究报道,目前为止,国内外文献共报道30余例,多为个案报道形式。该文报道2例发生于小肠的EIMS,结合国内外相关文献,分析其临床病理学特征、分子遗传学特点、治疗和预后等,以加强对该肿瘤的认识。

关 键 词：炎性肌纤维母细胞肿瘤 母细胞肉瘤 上皮样 小肠 肿瘤细胞形态学 临床生物学行为 临床病理学特征 EIMS 

分 类 号：R735.3[医药卫生—肿瘤]