再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并脑静脉窦血栓一例并文献复习  

作　　者：张文静 王泳 

机构地区：[1]首都医科大学附属复兴医院康复中心

出　　处：《首都医科大学学报》2019年第5期791-796,共6页Journal of Capital Medical University

摘　　要：阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞获得性疾病,以溶血性贫血、骨髓衰竭和威胁生命的静脉血栓形成为特征,与再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)关系密切,可相互转化且并存。脑静脉系统是PNH患者继肝静脉系统后第二常见的血栓发生部位[1]。但因为这两种疾病都属于罕见病,PNH相关脑静脉血栓的报道非常少。本文报道了1例AA-PNH综合征合并脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的患者,并对相关文献进行了复习。

关 键 词：阵发性睡眠性血红蛋白尿 静脉血栓形成 脑静脉窦血栓形成 骨髓衰竭 脑静脉血栓 罕见病 再生障碍性贫血 溶血性贫血 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]