42例特发性非肝硬化性门脉高压的病理特点分析  

作　　者：李越[1] 周新刚[1] 杨坤 张亮[1] 马志园[1] 王琦[2] 王鹏[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京地坛医院病理科,北京100015 [2]首都医科大学附属北京地坛医院肝病中心,北京100015

出　　处：《中国临床医生杂志》2020年第3期291-294,共4页Chinese Journal For Clinicians

基　　金：国家自然科学基金青年基金项目（81500439）;北京市医院管理中心消化内科学科协同发展中心消化专项重点项（XXZ0401）;北京市医院管理中心“青苗计划”项目（QML20171801）

摘　　要：目的分析和观察特发性非肝硬化性门脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的临床和病理特征。方法回顾性总结了首都医科大学附属北京地坛医院在2008年1月至2019年10月收治的、经超声引导下肝脏穿刺活检病理学确诊的42例INCPH,依据日本卫生福利部INCPH研究委员会制定的诊断标准,对首发症状、体征、实验室检查、影像学、内镜和病理学等进行了分析和总结。结果患者性别男女比例相当,平均发病年龄(39.3±12.7)岁;首发症状以肝区不适、脾大或血液系统异常最为常见;近50%患者无明显阳性体征,阳性体征中以脾大较为常见;42.9%的患者肝功能检测正常,其余患者肝损伤程度以轻、中度为主;血常规检测以白细胞、血小板降低最为常见;病理学方面,所有患者均未见到假小叶和完整纤维间隔形成,但小叶间门静脉不规则扩张、门静脉末支异常、汇管区海绵状新生血管增生并向周围肝板内“疝入”和肝细胞结节性增生等可在较大比例患者中存在;影像学方面回报肝硬化较为常见,同时合并脾大;胃镜检查可以见到食管胃静脉曲张。结论对于首发症状为脾大伴脾功能亢进但肝功能损伤不重、且可以除外常见肝损伤因素的患者,可建议其接受肝穿活检寻找组织学证据,以诊断或除外诊断INCPH。

关 键 词：特发性非肝硬化性门脉高压 肝功能损伤 门静脉扩张 肝细胞结节样增生 

分 类 号：R575.21[医药卫生—消化系统]