儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理学分析  

Low grade fibromyxiod sarcoma in children: a clinicopathological analysis

作　　者：齐广伟 陈莲 郑佳 楼毅 马阳阳 杨泽然[5] Qi Guangwei;Chen Lian;Zheng Jia;Lou Yi;Ma Yangyang;Yang Zeran(Department of Pathology,Hangzhou Children′s Hospital,Zhejiang Province,Hangzhou 310014,China;Department of Pathology,Children′s Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China;Department of Preventive Health Care,Hangzhou Children′s Hospital,Zhejiang Province,Hangzhou 310014,China;Department of Surgery,Hangzhou Children′s Hospital,Zhejiang Province,Hangzhou 310014,China;Department of Pathology,Zhejiang Provincial People′s Hospital,Hangzhou 310014,China)

机构地区：[1]浙江省杭州市儿童医院病理科,310014 [2]复旦大学附属儿科医院病理科,上海201102 [3]浙江省杭州市儿童医院预防保健科,310014 [4]浙江省杭州市儿童医院外科,310014 [5]浙江省人民医院病理科,杭州310014

出　　处：《中华病理学杂志》2020年第1期62-64,共3页Chinese Journal of Pathology

基　　金：浙江省自然科学基金一般项目(LY18H160044);浙江省医药卫生科技计划项目(2019KY024)。

摘　　要：目的探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxiod sarcoma,LGFMS)的临床病理特征。方法收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS,观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果LGFMS男女患者各2例,发病年龄3~13岁(平均年龄9岁);临床表现为缓慢生长的无痛性肿块;典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布,1例局灶区域可见巨菊形团结构;肿瘤细胞表达波形蛋白(4/4)、MUC4(4/4),Ki-67阳性指数5%~20%;荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排;4例均接受手术切除,例2随访71个月后复发。结论儿童LGFMS临床表现不具有特异性,其具有独特的组织学特征,免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。

关 键 词：无痛性肿块 发病年龄 阳性指数 免疫组织化学 荧光原位杂交 菊形团 交替性 分子遗传学 

分 类 号：R73[医药卫生—肿瘤]