骨髓增殖性肿瘤发病机制及预后转归的研究进展  

作　　者：史妍 杨建征[2] 石光[1] 于琼[1] 唐艳[1] 

机构地区：[1]吉林大学第二医院肿瘤血液内科,吉林长春130041 [2]吉林大学第二医院放疗科,吉林长春130041

出　　处：《中国实验诊断学》2020年第3期525-530,共6页Chinese Journal of Laboratory Diagnosis

基　　金：吉林省科技厅国际合作项目(20180414084GH)。

摘　　要：骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组发生在造血干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病,其特征是骨髓中一系或多系的髓系细胞异常增殖而致外周血细胞不同程度增多。BCR-ABL阴性的MPN主要包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)。MPN疾病进展缓慢,疾病相关并发症、转化为骨髓纤维化(MF)及急性白血病(AL)是影响患者生存质量和生存期的重要因素。JAK2、MPL、CALR等克隆性分子标志物的发现,对理解MPN的分子发病机制、诊断和治疗具有重要意义。此外,包括TET2、ASXL1、DNMT3A等表观遗传学突变、炎症因子及造血微环境的改变也参与了MPN的进展和转化。近年来,二代测序技术的应用使我们对MPN患者预后差异有了分子生物学层面的认识。本文对MPN的发病机制及预后转归做以下综述。

关 键 词：真性红细胞增多症 预后转归 骨髓纤维化 骨髓增殖性肿瘤 异常增殖 髓系细胞 造血干细胞 克隆性 

分 类 号：R733[医药卫生—肿瘤]