NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例  

A Case of NK/T Cell Lymphoma Associated with Hemophagocytic Syndrome

作　　者：顾亦凡 薛军[2] GU Yi-fan;XUE Jun

机构地区：[1]南京医科大学附属南京医院,南京市第一医院,江苏南京210006 [2]南京医科大学附属南京医院,南京市第一医院血液科,江苏南京210006

出　　处：《肿瘤学杂志》2020年第3期265-268,共4页Journal of Chinese Oncology

摘　　要：NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤,在亚洲和拉丁美洲相对更为常见,约占非霍奇金淋巴瘤的3%~10%,文献报道其与EB病毒的慢性感染密切相关[1-3]。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),进展速度快,死亡率高,是一种严重的免疫介导疾病,国内外罕有报道。噬血细胞综合征是由于T淋巴细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,如IFN-γ,IL-12,IL-18,TNF-α,而引起的多器官功能受损和全身严重炎症反应的一种临床综合征[4]。临床主要特征除了发热、肝脾增大以及骨髓、肝、脾、淋巴结发现噬血现象外,实验室检查可见血细胞三系减低、肝功能损伤、凝血异常、铁蛋白明显升高等。本文报道1例NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(natural killer(NK)/T cell lymphoma associated with hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)。

关 键 词：噬血细胞综合征 NK/T细胞淋巴瘤 巨噬细胞系统 非霍奇金淋巴瘤 血液系统恶性肿瘤 肝功能损伤 脾增大 临床综合征 

分 类 号：R733[医药卫生—肿瘤]