肝脏间叶性错构瘤的临床和 病理特征分析  

作　　者：齐广伟 陈莲 郑佳 楼毅 马阳阳 杨泽然[5] 

机构地区：[1]杭州市儿童医院病理科,310014 [2]杭州市儿童医院预防保健科,310014 [3]杭州市儿童医院外科,310014 [4]复旦大学附属儿科医院病理科 [5]浙江省人民医院(杭州医学院附属人民医院)病理科

出　　处：《浙江医学》2020年第5期497-499,共3页Zhejiang Medical Journal

基　　金：浙江省自然科学基金一般项目(LY18H160044);浙江省医药卫生科技计划项目(2019KY024)。

摘　　要：目的探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床和病理特征。方法收集13例MHL患儿的临床、病理、影像学检查资料并进行分析。结果13例患儿中,男7例,女6例;发病年龄1~62个月;肿瘤最大径7~18cm;临床表现为消瘦1例,表现为腹胀、腹部膨隆3例,表现为肝脏或腹部占位9例;影像学检查示CT平扫呈低或等密度影,较大的囊腔内可见条索状分隔影,增强扫描病灶边缘实性区呈明显强化,部分患儿病灶边缘可见结节状强化灶。磁共振成像检查示病灶T1加权成像为低信号,T2加权成像为高信号,增强后病灶实性区明显强化。典型的组织学光镜形态为疏松黏液背景中可见比例不等的间叶成分、肝细胞索、胆管和大小不等的囊腔;间叶成分为原始的梭形或星芒状肿瘤细胞组成;5例可见黏液池或小囊腔结构形成。免疫组化特征为间叶成分表达波形蛋白(13/13)、α-平滑肌肌动蛋白(9/13)及结蛋白(7/13),胆管上皮表达广谱角蛋白(13/13)、角蛋白7(13/13),肝细胞索弥漫表达Hepatocyte(13/13)及胆汁酸盐输出泵(13/13)。13例均接受手术切除,预后良好,随访均无复发。结论MHL是一种好发于婴幼儿的罕见肝脏肿瘤,临床表现及影像学特征无特异性,治疗上以手术完整切除为主,预后良好,独特的病理学特征可以很好地帮助明确诊断。

关 键 词：肝脏间叶性错构瘤 病理学 诊断 鉴别 预后 

分 类 号：R735.7[医药卫生—肿瘤]